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(Aus der Universität*-Augenklinik Zürich [Direktor: Prof. Dr. A. V ogt].) Seltener Maulbeertumor der Retina bei tuberöser Hirnsklerose, 9 Jahre verfo lgt1 ). Von P rof. Dr. A. VOGT. (Hierzu Abbildung t auf T a f. I.) Demonstration eines 42jährigen Epileptikers (Hermann Huber) mit tuberöser Hirnsklerose (Anstalt für Epileptische in Zürich, Direktor: Dr. U lrich. N achfolger Direktor Dr. Braun'). Die erste Abbildung des F a lle s nahm ich 1925 au f (Abb. 1), die zweite 1933 (Dem.). Der Tumor ist in dieser Zeit kaum merklich gewachsen. A ls erster hat auf diese Augenkomplika tion der tuberösen Hirnsklerose 1921 van d er J l o e v e 2) hin gewiesen. Seither sind einzelne weitere F ä lle beobachtet. Einen Maulbeertumor, ähnlich wie den meinigen, jedoch kleineren und mehr verwaschenen, hat bis jetzt erst v. Herrenschwand (1929) gesehen3 * ) (die anderen bisherigen F ä lle waren unregel mäßige flache bis höckerige Prominenzen, zum Teil mit Neigung zum Z e r fa ll). Auch mein Pat. zeigt, wie alle früheren, das für tuberöse Hirnsklerose typische A denom a sebaceum des Gesichts. Das theoretisch überaus interessante Krankheitsbild der tuberösen Hirnsklerose ist seit 1880 bekannt [B o u rn eville *), //arideg-en] und charakterisiert durch frühzeitig auftretende G liatum oren5) der Großhirnrinde, die zum T e il auch in die Ventrikel vorragen, und die merkwürdigerweise Tumorbildungen verschiedenster Organe des Körpers zur F o lg e haben. Nicht aber etwa Metastasen, sondern Tumoren selbständiger eigener A rt; z. B. in der Niere Grazoitzsche Tumoren, im Herzmuskel Rhabdo- myome, in der Haut Tumoren multipler Sorte. Besonders charak teristisch ist unter den Hauttumoren das Adenoma sebaceum des Gesichts, das auch dieser Mann zeigt. Dazu kommen die durch van d e r I lo e v e diagnostisch wichtig gewordenen Netzhaut tumoren. Also ein ganz sonderbares, für die Tumorlehre inter essantes Krankheitsbild. Die meisten Betroffenen sind E p ilep tiker und zeigen progressive Idiotie. Heredität ist nachgewiesen. I ) Dem. Vortr. i. d. Schweiz. Ophth. Ges. am 5. Mai 1934. ä) Festschr. E . Fuchs, Arch. O. G. 105, 8S0, u. // /, 1 (1923). 3) Klin. M. f. Augh. 8 j, 732. J) Arch. de Neurol. 1880, p. 81. 5) Ausführliches siehe H einrich Vogt, Mtsschr. f. Psych. u. Neur. 24, 106 (1908).
Ophthalmologica – Karger
Published: Jan 1, 2010
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