Get 20M+ Full-Text Papers For Less Than $1.50/day. Start a 14-Day Trial for You or Your Team.

Learn More →

Altérations oculaires dans l’homocystinurie

Altérations oculaires dans l’homocystinurie Soc. suisse Ophtal., 59ème Ass. gén.. Genève 1966 Ophthalmologica 154: 318-323 (1967) Clinique ophtalmologique de l’Université, Zurich A. C. Martenet, R. Witmer et R. Speiser, Zurich Si elle n’est connue que depuis à peine 4 ans, l’homocystinurie est depuis quelque temps assez à ht mode pour ne nécessiter ici qu’un bref rappel. Trouble congénital du métabolisme des acides aminés soufrés, elle est due à un déficit en cystathionine syn- thétase, enzyme que l’on trouve normalement surtout dans le foie et le cerveau. La fig. Nu 1 (lirenton et al.) montre le métabolisme en cause. La méthionine, perdant successivement 2 groupes méthyle, donne l’homocystéine puis la cystéine. L’homocystine et la cystine se forment par jonction de 2 des molécules précitées, avec une liai­ son S-S et libération de 2 atomes d ’hydrogène. Si le transport et p ro téin es a lim en ta ires Il H j ch2 H2 S H 2 S CHa n h 3 < t - céfo b u tyra te oc -célo b u tyra te CH-NHg COOH cystathionine (m éthionine) syn th éta se SH i y CH9 CH2 - S - CH2 i p y ru v a te +CHS CH2 CHNHg http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Ophthalmologica Karger

Altérations oculaires dans l’homocystinurie

Ophthalmologica , Volume 154 (4): 6 – Jan 1, 2010

Loading next page...
 
/lp/karger/alt-rations-oculaires-dans-l-homocystinurie-5V3fi0kDvF

References

References for this paper are not available at this time. We will be adding them shortly, thank you for your patience.

Publisher
Karger
Copyright
© 1967 S. Karger AG, Basel
ISSN
0030-3755
eISSN
1423-0267
DOI
10.1159/000305189
Publisher site
See Article on Publisher Site

Abstract

Soc. suisse Ophtal., 59ème Ass. gén.. Genève 1966 Ophthalmologica 154: 318-323 (1967) Clinique ophtalmologique de l’Université, Zurich A. C. Martenet, R. Witmer et R. Speiser, Zurich Si elle n’est connue que depuis à peine 4 ans, l’homocystinurie est depuis quelque temps assez à ht mode pour ne nécessiter ici qu’un bref rappel. Trouble congénital du métabolisme des acides aminés soufrés, elle est due à un déficit en cystathionine syn- thétase, enzyme que l’on trouve normalement surtout dans le foie et le cerveau. La fig. Nu 1 (lirenton et al.) montre le métabolisme en cause. La méthionine, perdant successivement 2 groupes méthyle, donne l’homocystéine puis la cystéine. L’homocystine et la cystine se forment par jonction de 2 des molécules précitées, avec une liai­ son S-S et libération de 2 atomes d ’hydrogène. Si le transport et p ro téin es a lim en ta ires Il H j ch2 H2 S H 2 S CHa n h 3 < t - céfo b u tyra te oc -célo b u tyra te CH-NHg COOH cystathionine (m éthionine) syn th éta se SH i y CH9 CH2 - S - CH2 i p y ru v a te +CHS CH2 CHNHg

Journal

OphthalmologicaKarger

Published: Jan 1, 2010

There are no references for this article.