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Soc. suisse Ophtal., 59ème Ass. gén.. Genève 1966 Ophthalmologica 154: 318-323 (1967) Clinique ophtalmologique de l’Université, Zurich A. C. Martenet, R. Witmer et R. Speiser, Zurich Si elle n’est connue que depuis à peine 4 ans, l’homocystinurie est depuis quelque temps assez à ht mode pour ne nécessiter ici qu’un bref rappel. Trouble congénital du métabolisme des acides aminés soufrés, elle est due à un déficit en cystathionine syn- thétase, enzyme que l’on trouve normalement surtout dans le foie et le cerveau. La fig. Nu 1 (lirenton et al.) montre le métabolisme en cause. La méthionine, perdant successivement 2 groupes méthyle, donne l’homocystéine puis la cystéine. L’homocystine et la cystine se forment par jonction de 2 des molécules précitées, avec une liai son S-S et libération de 2 atomes d ’hydrogène. Si le transport et p ro téin es a lim en ta ires Il H j ch2 H2 S H 2 S CHa n h 3 < t - céfo b u tyra te oc -célo b u tyra te CH-NHg COOH cystathionine (m éthionine) syn th éta se SH i y CH9 CH2 - S - CH2 i p y ru v a te +CHS CH2 CHNHg
Ophthalmologica – Karger
Published: Jan 1, 2010
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